症例は8歳男児。画像上、顎骨膨隆を伴い、内部に微小なエナメル質様硬組織を含む骨内病変を指摘された。生検組織では歯原性上皮胞巣が密にみられ、侵襲性の病変を否定できないため、確定診断に至らなかった。摘出された病変は、歯乳頭様の歯原性間葉成分とエナメル器様の歯原性上皮から成り、一部に歯牙硬組織が認められたため、エナメル上皮線維歯牙腫と考えた。現WHO分類において、その大部分は、歯牙形成が進行しつつある過程の過誤腫であるとの立場から、「発育途中の歯牙腫」に分類されている。文献的考察を加えて報告する。(著者抄録)