分流手術が先天性胆道拡張症に対する標準術式となり、すでに30年以上が経過した。しかし、近年では分流手術後の遺残胆管に生じた胆管癌(遺残胆管癌)の報告が増加しており、遺残胆管癌は分流手術後の新たな課題として重要視されている。自験例ならびに文献報告例をもとに遺残胆管癌の臨床的特徴を検討した。遺残胆管癌の発生リスクは分流手術後も低くはなく、そのリスクは経年的に上昇する可能性があるため、遺残胆管癌の発生頻度については今後も検証が必要である。遺残胆管癌のリスクを低減するためには、発癌リスクの高い胆管の切除と術後の胆汁うっ滞の予防とが重要であり、可及的な拡張胆管切除と胆汁ドレナージの良好な胆道再建とを行う必要がある。また、遺残胆管癌の予後を改善するためには、より早期の診断とそれに続く根治切除とが重要であり、そのためにも分流手術後の経過観察は必ず行うべきである。(著者抄録)