症例は64歳女性。子宮体癌の破裂により当院を受診した。緊急で子宮切除が行われたが、その際のCTで深部静脈血栓と右肺動脈血栓、左肺動脈内の塞栓子を認めた。子宮体癌術後下大静脈フィルターと抗凝固薬にて治療が行われた。抗凝固療法により右肺動脈内の血栓は消失したが、左肺動脈の塞栓子は消失しなかった。その後塞栓子は徐々に増大を認めた。PET/CTでは同病変に集積を認め、心臓カテーテル検査での腫瘍生検により血管肉腫と診断された。胸骨正中切開で体外循環を併用し、左主肺動脈切除と左肺全摘、右主肺動脈再建を行った。病理では血管内膜由来の肉腫であることが判明した。術後8ヵ月目に再発を認め、9ヵ月後に肺炎による呼吸不全で死亡した。肺動脈肉腫は稀な疾患であり、文献的考察を加え報告する。(著者抄録)