鼻腔原発腸管型腺癌の1例を報告する。症例は63歳女性。1年前から反復する右鼻出血を主訴に受診した。右嗅裂に腫瘍を認め、生検で腺癌の診断であった。CT・MRIでは37×26×15mmの腫瘍であり、蝶形骨洞浸潤にてcT4aN0M0、ステージ4aの診断となった。頭蓋底に広範に接しており、経鼻内視鏡支援下両側前頭開頭手術を施行した。嗅覚脱失以外の合併症は認めなかった。術後病理学的所見で腸管型腺癌の診断が確定し、硬膜浸潤陰性、断端陰性であった。術後放射線治療として強度変調放射線治療56グレイを施行し、術後2年の経過で局所再発および転移再発を認めていない。本症例の臨床経過と病理像について文献的考察を加えて報告する。(著者抄録)