12歳齢，避妊雌，ゴールデンレトリーバーが頻回の全身性けいれん発作を主訴に来院した．頭部MRI検査により右側嗅葉部に腫瘤を認めた．経前頭洞開頭術により腫瘤を摘出し，病理組織検査に供したところ，組織球肉腫と診断された．ロムスチンを用いた化学療法を実施し，第195病日における頭部MRI検査では腫瘤の再増殖は認められなかった．しかしながら，第278病日に呼吸不全により死亡した．肺や四肢原発の組織球肉腫同様，頭蓋内原発の組織球肉腫に対しても外科的摘出後に化学療法を行うことで生存期間が延長する可能性が示唆された． A 12-year-old golden retriever suffering seizures was referred to our department. On the first day of the referral, magnetic resonance imaging revealed a tumor mass in the right olfactory bulb. On the 28th day, the mass was removed via a transfrontal craniotomy. Based on the histopathological findings, the tumor was identified as a histiocytic sarcoma. After surgery, the dog underwent CCNU chemotherapy. On the 195th day, neither progress of the local tumor nor distant metastasis could be detected. On the 278th day, the dog died due to respiratory failure. Surgery and chemotherapy may improve survival for dogs with intracranial histiocytic sarcoma, similar to dogs with lung and limb histiocytic sarcoma.