基本情報

所属
特定国立研究開発法人理化学研究所 開拓研究本部 鈴木糖鎖代謝生化学研究室 研究員
学位
博士 (理学)(筑波大学)

J-GLOBAL ID
201601002150820223
researchmap会員ID
B000250883

外部リンク

細胞内で新たに合成されたタンパク質への糖鎖修飾が,タンパク質の折り畳みや品質管理にどのような役割を果たしているのかについて興味を持って研究を行ってきました。また,小胞体内で合成された後に正しく折りたたまれなかった異常糖タンパク質が分解される経路である小胞体関連分解(ERAD)の最終ステップで機能する細胞質ペプチド:N-グリカナーゼ(PNGase)により異常糖タンパク質から切り出された遊離糖鎖がどのよう経路によって代謝されるかに着目し,遊離糖鎖の生成・代謝の生物学的機能について解析も行ってきました。

現在はヒトPNGase (NGLY1)をコードする遺伝子の欠損によって生じる潜性遺伝子疾患であるNGLY1欠損症に着目し,本疾患患者から同定された変異を持つNGLY1変異体の酵素学的解析,本遺伝子を欠損させた細胞をモデルとした病態解明に向けた研究を生化学的な手法を用いて行っています。


受賞

  4

論文

  18

MISC

  1

書籍等出版物

  1

主要な講演・口頭発表等

  33

共同研究・競争的資金等の研究課題

  7