日齢15、男児。頻回の嘔吐、活気不良を主訴に前医を受診し、心臓超音波検査で左室収縮能低下、および血液検査で腎機能障害を指摘され、当院へ緊急搬送となった。入院時、ショック状態を呈しており、各検査所見より、下部尿路の閉塞に伴う急性腎後性腎不全によるショックと判断し、人工呼吸管理、腹膜透析を含む集中治療を開始した。対処により全身状態は安定したが、利尿が得られず、また巨大尿管は不変であり、腎機能障害も持続していた。そこで、日齢19に左右尿管造影検査を行ったところ、左右ともに尿管膀胱移行部に狭窄があり、著明な尿管拡張が認められた。以上より、本症例は尿管膀胱移行部狭窄による両側閉塞性巨大尿管症と診断され、右腎瘻は手技に難渋したため、左腎瘻の造設を行った。その結果、腎瘻からの尿排泄は良好で、腎機能は急速に正常化した。一方、右巨大尿管も左腎瘻造設後、まもなく自然軽快した。