自己炎症性疾患は、主として自然免疫系の遺伝子異常で発症し、臨床的には周期性発熱・不明熱を主症状とする。一部の自己炎症性疾患では、その炎症の機序としてcapase-1等からなる蛋白複合体インフラマソームの関与が示唆されており、IL-1βの過剰産生が主病態とされている。特にNLRP3インフラマソームの活性化が起こるCryopyrin-associated periodic syndromeでは、抗IL-1製剤が著効することが知られている。他の自己炎症性疾患においてはその炎症発生機序が完全に解明されてはいないが、IL-1βの関与が推測され、症例報告レベルではあるが抗IL-1製剤の効果が報告されている。(著者抄録)