症例は22歳の男性で,右下腹部痛を主訴に来院した.腹部造影CTで骨盤腔内に10cm大の腫瘤性病変と右水腎症を認め,右尿管と右外腸骨動静脈への浸潤が疑われた.Volume rendering画像で内腸骨動脈と回結腸動脈から腫瘍への多数の流入血管を認めた.CT下生検でデスモイド腫瘍と診断され腫瘍摘出術,回盲部,右尿管および右内外腸骨動静脈の合併切除,左右大腿動脈血管バイパス,尿路再建術,小腸結腸瘻造設を行うことで,剥離断端を確保し腫瘍を摘出した.病理組織学的検査所見では,腫瘍細胞は均一な紡錘形細胞が束状で流れるように増殖していた.免疫染色検査では,vimentin(+),S-100(-),desmin(少数弱陽性),caldesmon(-),CD34(-),β-catenin(+),ALK1(-),CD68(-),STAT6(-)で,後腹膜原発デスモイド腫瘍と診断した.術後8月で人工肛門を閉鎖し,術後10月経過した現在まで再発なく健存中である.非常にまれな後腹膜原発の巨大な単発デスモイド腫瘍に対して機能温存に配慮した多数臓器合併切除を行い根治しえたので報告する.(著者抄録)