悪性リンパ腫が脊髄髄内に原発することはきわめて稀といわれている.われわれは41歳, 男性で, 両下肢の温痛覚障害, 両下肢の筋力低下, 膀胱直腸障害で発症した1例を報告する.MRIを含む画像所見では, Th7〜9に及ぶGd-DTPAにて増強される腫瘍を認め, 脊髄髄内腫瘍の診断で同部位の椎弓切除と生検術を施行した.病理組織所見はB-cell type diffuse large non-Hodgkin malignant lymphomaであった.発症から緩徐な経過をとり, ステロイドが効果のなかったことが診断まで時間を要した原因と思われた稀な脊髄悪性リンパ腫を経験した.