滑膜肉腫は滑膜細胞に類似した細胞が増殖する軟部悪性腫瘍のひとつで主に若年成人の四肢に発生する。関節腔内に発生することはきわめて少ないとされ,滑膜組織由来ではなく胎生期の中胚葉からできる間葉系の細胞が分化したものと考えられている。滑膜肉腫の3～10%が頭頸部領域より発生し,四肢に発生するものに比べて一般的に予後良好といわれている。今回我々は16歳の女性の頸部に発生した滑膜肉腫症例を経験したので報告する。腫瘍は頸部外切開にて切除し術後は化学療法を施行した。病理組織学的検索にて二相型滑膜肉腫と診断した。術後40ヶ月を経過したが再発は認めていない。