症例は9歳女児。半年前から左前腕に米粒大、常色の硬い結節が出現。石灰化上皮腫の臨床診断で切除された。組織学的には、真皮内に類上皮様の異型メラノサイトが増殖し、病変深部には大小の結節形成と核分裂像を伴い、maturationはみられなかった。免疫染色では、腫瘍細胞はS-100陽性、Melan-Aが部分的に陽性、MIB-1陽性率は30%であった。p16免疫染色は大部分が陰性であったが、9p21 FISHではホモ欠失は認めなかった。臨床像、組織像を合わせてatypical Spitz tumorと診断した。(著者抄録)