Costello症候群はRASopathiesに属する先天性疾患である。私達はそのモデルマウスを作製し、高脂肪食投与では太りにく、肝臓で小滴性脂肪肝を呈しベータ酸化異常が示すことを報告した。本研究では解糖系、糖新生、脂質代謝、核酸、アミノ酸代謝について網羅的に解析した結果、変異マウスでは前回同様に血糖値が低下するとともにβ酸化関連遺伝子の発現減少が認められた。加えて解糖系の亢進、コレステロール合成の亢進、血糖値調節に働くホルモンであるグルカゴン上昇、グルカゴンが高いにも関わらず糖新生が低下していることが明らかになった。しかし、これらの遺伝子の発現変動は絶食下では観察されないことが示された。